Sindrom amnioticke bendove je uslov koji se javlja oko jednog na svakih 1.200 do jedan u svakih 15.000 živorođenih. Ovo čini prilično retko iskustvo, iako se procenjuje da se javlja u oko 178 od svakih 10.000 spontanih nesreća . Efekti ovog stanja mogu biti rasprostranjeni, raznovrsni i drastični u opsegu od blage do teške.
Uzroci
Iako još uvijek nema definitivnih odgovora o tome šta uzrokuje sindrom amniotske bande, vodeća teorija je da komplikacija u ranijoj trudnoći dovodi do ovog problema.
Amniotska vreća je sastavljena od dva sloja, amniona i koriona. Amnion je sloj koji je najbliži vašoj bebi. Ova dva sloja su vrlo tanka i lepe jedna drugoj, ali su i dalje tehnički odvojena jedna od druge.
Sindrom amniotske opsege se javlja kada se delovi amonija, unutrašnjeg sloja amniotske vreće, raskidaju. Pramenovi amnioticka vreca mogu se pridrzavati ili prelaziti delove bebe - to su opsezi. Ova adhezija može inhibirati rast, protok krvi ili oboje. Ovo može dovesti do složenih serija prirođenih defekata, često nedostajućih cifara ili udova, usana u usne, a povremeno i drugih anomalija.
Smatra se da se amniotski opsezi mogu javiti u ranoj trudnoći iu kasnoj trudnoći iz potencijalno nasumičnih incidenata u trudnoći. Kada se ove smetnje javljaju u trudnoći, mogu se odlučiti koliko su teške komplikacije za bebu. Na primjer, rano, rizici su mnogo pogubniji, dok bend koji se pojavljuje kasnije u trudnoći možda neće imati nikakvog efekta.
Šta znači sindrom amnionske bendove za moje dete?
Postoji kompleksna lista potencijalnih problema povezanih sa ovim uslovima. Neke od njih su relativno male, dok su druge vrlo složene ili čak potencijalne fatalne. Evo nekih potencijalnih efekata:
- Konstrukcija prstena ili gubitak delova ili cijelih cifara (prsti i prsti)
- Konstrukcijski prstenovi ili gubitak dijelova ili cijelih udova (ruke i noge)
- Ekstremno otekanje tijela preko malog benda
- Klupske ruke ili klupske noge (drastično okretanje ruku ili stopala)
- Razbijanje usne i / ili nepca (podeljeno u usnu ili ne)
- Deformacije lica
- Spinalne deformacije
- Thoracoschisis (zatezanje torakalnog zida)
- Poremećaji abdominalnog zida
- Encefalocela (defekt neuronske cijevi gdje deo mozga izlazi kroz lobanju)
- Anencephaly (nedostatak neuronske cijevi gdje nedostaje dio mozga i lobanje)
- Konstrikcija pupčane vrpce (odskočenje krvi do pupčane vrpce, dakle beba)
- Kompleks limfnog tela (kombinacija problema koji uključuju udove i obično grudi ili abdomen bebe)
Potencijalni problemi sa trudnoćom
Dok su vaše brige o vašoj bebi najvažnije u vašem umu, postoje pozitivne vesti u tome da ovo nije nešto što obično menja dužinu trudnoće. Većina majki nema dodatnih rizika za sebe ili svoju trudnoću. Iako postoji mali rizik od davanja vaše bebe nešto ranije od termina.
Jedno pitanje koje se možda ne bi adekvatno bavilo bi bio socijalni i emocionalni stres da bi beba bila komplikovanija složena kao ova.
Takođe, kada pogledate činjenicu da nema puno drugih dojenčadi koji imaju ova pitanja, pronalaženje podrške od roditelja koji su bili u vašoj situaciji možda nije tako jednostavan kao što biste se nadali.
Postoje neki onlajn resursi i priče iz drugih porodica koji su prošli ovu situaciju, mnogi koji su spremni da delite sa vama. Mada je možda problem da nećete naći nekoga sa istim uslovima, s obzirom na širok spektar mogućnosti. Ako ste u mogućnosti da dođete u jedan od fetalnih centara koji rade na operaciji lečenja sindroma amniotske bande, oni mogu imati bolju ugrađenu mrežu podrške.
U odsustvu drugih ljudi koji su bili u identičnim okolnostima, razgovor sa profesionalcima koji se bave roditeljima u krizi mogu pomoći. Vaša lokalna jedinica za perinatologiju ili neonatalnu intenzivnu negu može imati listu resursa, čak i pre nego što se rodi vaša beba.
Faktori rizika
Kao i kod bilo kakvih komplikacija u trudnoći, često smo tražili razlog zašto se to dogodilo. Istina je da i dalje pokušavamo da saznamo tačan uzrok sindroma amniotske opsege, što komplikuje pogled na faktore rizika. Ovo je dodatno komplikovano, jer je tako retko. I pored toga, imamo nekoliko potencijalnih razloga za povećanje rizika od ove retke komplikacije.
Jedna studija je posmatrala veoma mali broj žena, ali je utvrdila da su oni koji su imali prethodne operacije u materici imao veću incidencu sindroma amniotske bendove. Druga studija ispitala je rizik ove komplikacije nakon uzimanja uzoraka horionskih vila (CVS). Ovo je invazivan genetski test, gde su neke od chorionic vili uklonjene da bi se utvrdile genetske uslove u bebi. Hipoteza je da propuštanje amniotske vrećice radi prijema materijala dovodi do pojave bandinga. Takođe se postavlja pitanje da li će se isti ambulanti primijeniti na amniocentezu , a kasnije u trudnoći.
Postojala je još jedna mala studija koja je pokazala da je došlo do porasta sindroma amniotske bande kada je majka bila izložena leku Misoprostol u veoma ranoj trudnoći. Ovo se obično daje kao način za izazivanje abortusa, a ne obična liječenja trudnicama.
Postoje i potencijalni faktori rizika koji su poznati po tome što uzrokuju višestruke vrste urođenih defekata i probleme u trudnoći koje bi trebalo, ako je moguće, smanjiti ili eliminisati. To uključuje:
- Pušenje u trudnoći
- Upotreba droga u trudnoći
Kako bih znao da je moje dete imalo amnionski bendov sindrom?
Sindrom amniotske opsege obično se nalazi u ultrazvučnom aspektu, ali obično ne tek nakon dvanaeste nedelje trudnoće. Postoje oblasti koje je identifikovao ultrazvučni tehničar za dalje istraživanje. To bi obično dovelo do dodatnog testiranja ili detaljnijeg ultrazvuka ili potencijalno MR. MRI bi takođe bio koristan za procjenu koliko je štete učinjeno. Ostali testovi koji se mogu naručiti uključuju:
- Ciljani ultrazvuk (3D)
- Doplerova studija o krvnom toku
- Fetalni ehokardiogram
Prevencija
Trenutno, nije poznato da sprečava pojavu amniotskog bendovog sindroma. Iako vidimo da su neki od slučajeva možda uključili invazivno prenatalno testiranje, kao što je uzorkovanje chorionic villa (CVS), broj žena koje se bave invazivnim testiranjem su dramatično smanjeni jer su dostupni manje invazivni testovi.
Postoje i opšte preporuke za zdravu trudnoću koja se može pratiti kako bi se osigurala najbolja opklada u smislu smanjenja defekata u razvoju. Ovo je obično dio predsjećanja .
Kako će teške problemi biti?
Ozbiljnost komplikacija iz sindroma amniotske opsege zavisi od različitih faktora. Ovo podrazumeva kako su se rane u trudnoći priključile na telo ili se izgubile. Ranije u trudnoći to se dešava, složeniji su problemi.
Tretman
Postoje dva potencijalna načina lečenja sindroma amnioticka benda: pre rođenja putem fetalne hirurgije i nakon rođenja sa različitim operacijama i terapijama. U ogromnoj većini slučajeva, sindrom amniotske bande se obično ne može lečiti do porođaja. Obično, u ovom trenutku, postoji samo briga o simptomima i terapiji za lečenje štete koja se možda već desila. Ovo može uključiti fizikalnu terapiju, ortopedsku hirurgiju, oralno i maksilofacijalne operacije, ili čak i palijativnu negu. Korišćene terapije i operacije će zavisiti od toga koji delovi tela su pogođeni i težinu oštećenja.
Postoji nekoliko novih tretmana u nekoliko centara širom Sjedinjenih Država preko fetalne hirurgije za lečenje nekih slučajeva sindroma amnionske bendove tokom trudnoće. Iako nije svaki slučaj pogodan za operaciju, ovo je diskusija koju biste trebali imati kod specijaliste. Fetalna hirurgija obično zahteva od vas da putujete u jedan od ovih centara za lečenje i operaciju. Ovo može ili ne mora značiti da morate ostati blizu centra dok ne rodite.
Za operaciju fetusa, alat veličine olovke stavljen je u matericu. Koristi se za razbijanje banda kako bi oslobodio bend daleko od udova ili dela tela. Ponekad rezultati su dramatični, sa jednim hirurgom koji kaže da je odmah nakon upotrebe lasera za uklanjanje benda sa bebinog noge, noga ponovo postala roza dok je tok krvi bio obnovljen.
Kontroverze i rizici fetalne hirurgije
Upotreba fetalne hirurgije za lečenje sindroma amniotske bande nije bez kontroverze. Dva najčešća vrsta operacije uključuju uklanjanje benda koji ugrožava pupčanu vrpcu, koja bi, bez operacije, beba najverovatnije umrla; ili uklanjanje trake da bi se sprečila amputacija udova.
Rizik od operacije obuhvata infekciju, komplikacije od anestezije, preuranjenu isporuku i druge komplikacije. Ovi rizici mogu biti smrtonosni i značili su da svi ne podržavaju operaciju fetusa kako bi spasili udove, jer, iako je teško, amputacija udova nije smrtonosna. To su pitanja etike između roditelja, praktičara i odbora za etiku različitih bolnica.
Nije bilo mnogo operacija ili studija, ali male studije koje su urađene pokazuju obećavajuću stopu uspeha od oko 50 procenata. Ovo ne zvuči kao velika stopa uspeha, ali uzimajući u obzir eksperimentalnu prirodu fetalne hirurgije i dodatni rizik od potrebe za nastavkom trudnoće, ovo se smatra visokom stopom uspjeha. Nadam se da će se više operacija što više postići, to će biti veći stepen uspeha. To zavisi od pronalaženja optimalnih slučajeva, ali i zbog poboljšanja postupka i post-proceduralne nege.
Da li će se ovo ponovo dogoditi?
Ako doživite ovo tokom trudnoće, možda ćete se zapitati da li će se ovo ponoviti u budućoj trudnoći. Ovo se smatra neponovljivim sindromom, što znači da se verovatno neće ponoviti. Iako je očigledno ako možete izbjeći potencijalne faktore rizika ili ublažiti ili smanjiti pojavu, možda ćete biti u mogućnosti da se oslonite na mir.
Druge nazive
Ima puno imena koja se mogu nazvati sindrom amnioticnog benda. To uključuje:
- Sindrom amnionske sekvence
- Amniotski banding
- Sindrom konstrikcijskog prstena
- Streeter bendovi
- ADAM sekvenca
> Izvori:
> Sindrom amnioticnog benda. Fetalni centar za zabrinutost u Dječijoj bolnici u Viskonsinu. http://www.chw.org/medical-care/fetal-concerns-center/conditions/infant-complications/amniotic-band-syndrome/
> Sindrom amnioticnog benda. Nacionalna organizacija za retke bolesti (NORD). https://rarediseases.org/rare-diseases/amniotic-band-syndrome/
> Barzilay E, Harel Y, Haas J, Berkenstadt M, Katorza E, Achiron R, Gilboa Y. Prenatalna dijagnoza sindroma amniotske opsege - faktori rizika i ultrazvučni znaci. J Matern Fetal Neonatal Med. 2015 Feb; 28 (3): 281-3. doi: 10.3109 / 14767058.2014.915935. Epub 2014 May 22.
> Cignini, P., Giorlandino, C., Padula, F., Dugo, N., Cafà, EV, & Spata, A. (2012). Epidemiologija i faktori rizika sindroma amniotske opsege, ili ADAM sekvence. Časopis za prenatalnu medicinu , 6 (4), 59-63.
> Javadian P, Shamshirsaz AA, Haeri S, Ruano R, Ramin SM, Cass D, Olutoye OO, Belfort MA. Perinatalni ishod nakon fetoskopskog oslobađanja amniotskih opsega: iskustvo u jednom centru i pregled literature. Ultrazvuk Obstet Gynecol. 2013 okt; 42 (4): 449-55. doi: 10.1002 / uog.12510.